AAA ve Amiloidoz

AAA VE AMİLOİDOZ

Hastalığın en yıkıcı komplikasyonu amiloidoz gelişimidir. Karaciğerde üretilen bir akut faz reaktanı olan serum amiloid A (SAA) ‘nın böbrekler, gastrointestinal sistem, karaciğer, dalak, kalp, sürrenal, tiroid, akciğer ve testisler de birikimi sonucu ortaya çıkar. Genellikle böbrek fonksiyonlarında bozulma ile kendini gösterir ve kronik böbrek yetersizliği ile sonuçlanır. Amiloidoz prevalansı etnik gruplara göre farklılık gösterir.

M694V mutasyonunu homozigot taşıyanlarda amiloidoz riskinin yüksek olduğu bildirilmiştir. AAA hastalığına bağlı ölümün en önemli nedeni amiloidoz gelişimidir (9). Ancak ülkemizde yapılan çalışmalarda herhangi bir mutasyonun dokularda amiloid birikimi ile ilgisi saptanmamıştır

TEDAVİ

Günlük kolşisin kullanımı tedavinin başlıca dayanağıdır. Atakların sıklık, süre ve şiddetinde azalmaya neden olur. Klinik cevaba göre günde 1.5-2 mg/gün dozunda kullanılır ve renal amiloidoz gelişimini önler. Renal amiloidoz gelişen hastalarda 2mg/gün dozunda kullanılır. %5-10 hastada kolşisine yanıt yok ya da az olabilir

Uzun dönem kolşisin kullanımının güvenli olduğu bilinmektedir. En sık yan etkisi karın ağrısı ve ishaldir. Seyrek olarak deri döküntüsü, saç dökülmesi, lökopeni, trombositopeni, nöropati, miyopati, karaciğer hasarı ve spermatik disfonksiyon görülebilir

AAA tedavisinde denenen diğer ajanlar interferon-alfa (IFN-a), talidomid ve TNF-a inhibitörleridir. IL-1(3 blokajı (anakinra ya da diğer ilaçlarla) da dirençli hastalar için bir umut olarak görülmektedir