Behcet Hastaligi Epidemiyoloji

Behçet hastalığı (BH), her çaptaki damarları tutan, multisistemik, nedeni tam olarak bilinmeyen vaskülitik bir hastalıktır. Yineleyici ağız içi ve genital bölge yaralarına, ön ve arka üveite, cilt ve eklem sorunlarına yol açar (1). BH, ilk kez Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında süreğen gidişli yineleyici ağız ve genital aftöz ülserlerin ve ataklarla giden üveitlerin oluşturduğu üçlü belirti kompleksi olarak tanımlanmıştır. Daha sonra bu üçlü bulguya cilt, eklem, nörolojik, gastrointestinal, pulmoner ve vasküler belirtiler eklenmiştir (2,4). Eritema nodozuma, follikülite ve akneye benzer lezyonlar gibi deri lezyonları, tromboflebit, artrit, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi lezyonları, kalp ve her çaptaki arter, ven lezyonları, akciğer lezyonları, orşioepididimit ve diğer organ lezyonları hastalığın sistemik karakteri olduğunu göstermektedir (1).
Hastalığın klinik bulguları, şiddeti ve prognozu hastadan hastaya değişir. Bazı hastalarda sadece mukokutanöz bulgular gözlenirken, bazılarında, merkezi sinir sistemi, gastrointestinal sistem tutulumu ve pulmoner arter anevrizması gibi yaşamı tehdit edebilecek bulgular ön planda olabilir

Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığında Epidemiyoloji

BH, tüm dünyada gözlenmektedir ancak, hastalığın klinik bulgularında olduğu gibi, dünya üzerindeki coğrafi dağılımı da belirgin farklılıklar gösterir (6). Türkiye, hastalığın en sık olduğu ülkedir (7). İran, Çin, Kore, Tunus, diğer Akdeniz ve Ortadoğu ülkeleri, hastalığın sık görüldüğü diğer yerlerdir (6,7). Bu bölgelere göre düşük prevalansta olmak üzere, Kuzey Avrupa ve ABD’de de BH gözlenmektedir

Önceleri hastalığın erkeklerde daha sık olduğu söylenirken, son dönemde kadınlarda da hastalığın, erkeklere benzer sıklıkta rastlandığı belirtilmektedir Türk serisinde erkek, kadın oranı 1.03 olarak bulunmuştur. Cinsiyet, Behçet hastalığının klinik bulgularını ve prognozunu da etkileyen bir faktördür. Türkiye’den bildirilen serilerde, hastalıkla ilişkili mortalite ve morbidite, genç erkeklerde belirgin olarak artmıştır (12). Türkiye’den bildirilen farklı serilerde, erken yaşta hastalık başlangıcı ve erkek cinsiyetin daha şiddetli hastalık seyri ile ilişkili olduğu gösterilmiştir.

BH tanısı, genellikle üçüncü dekatta konulur. Daha genç veya ileri yaştaki olgularda tanı konulması nadirdir (6,7). Tanı anındaki yaş ortalaması genellikle 20’li yaşların ikinci yarısı ile, 30’lu yaşların ilk yarısı arasında değişmektedir (7). Bölgesel ve etnik faktörler, hastalığın tanı süresini de etkileyebilir. Genellikle, BH prevalansının az olduğu bölgelerde, hastalığın tanısı geç dönemde konulmaktadır. Almanya’dan bildirilen iki farklı seride (13,14); Türk hastalarda, BH tanısının daha erken dönemde konulduğu gösterilmiş, her iki seride de semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen sürenin, Türk hastalarda anlamlı düzeyde kısa olduğu gösterilmiştir (13). BH, nadiren de olsa ileri yaşlarda da ortaya çıkabilmektedir. Yaş ve zaman ilerledikçe, hastalık ilişkili mortalite oranının azalma eğiliminde olduğu, mukokutanöz ve eklem bulgularının azaldığı bilinmektedir

Etnik köken dışında, çevresel faktörler de hastalık sıklığını etkilemektedir. Almanya’dan bildirilen bir seride (14), burada yaşayan Türklerdeki hastalık sıklığı, Almanlardan belirgin fazla olmasına rağmen, Türkiye’deki prevalanstan oldukça az olduğu belirtilmiştir (20.78/100bin).

Hastalık patogenezinde, üzerinde en çok durulan çevresel faktörler infeksiyöz ajanlardır. Behçet hastalığı patogenezinde, şimdiye dek, birçok viral ve bakteriyel ajan üzerinde durulmuş olmasına rağmen bir infeksiyöz etkenin rolü kesin olarak kanıtlanamamıştır

Ailesel olgular bildirilmesine karşın, BH'na uygun özgül bir Mendelyan geçiş sözkonusu değildir (7). Batı kaynaklı serilerde ailesel olgular nadirdir. BH serilerinde, İtalya’da % 0.7-2.7, Yunanistan’da % 0, İngilte’de % 3.6, İspanya’da % 4.5 ve Portekiz’de % 2.6 oranında ailesel olgu bildirilmişken (6), İsrail, Tunus ve Kore’den bildirilen serilerde % 11.9-13.4 arasında değişen oranlarda ailesel olgu bildirilmektedir (14,15). Ülkemizden bildirilen bir seride, Behçet hastalarının kardeşlerinde % 3.6 oranında hastalık görüldüğü saptanmıştır (16). BH ile HLA-B5 veya onun split antijeni HLA-B51 ilişkisi iyi bilinmektedir ve birçok etnik toplumda araştırılmıştır (7,10,13). HLA-B51 antijeninin hastalığın yaygın görüldüğü ülkelerde sıklığı artmıştır. Etnik gruplar arasında fark olmakla birlikte, sağlıklı bireylerde yaklaşık % 20 oranında HLA-B51 lokusu saptanmaktadır. Behçet hastalarında ise bu oran % 50-80’lere ulaşmaktadır. Türkiye’den bildirilen bir çalışmada, hastanedeki Behçet hastalarında HLA-B51 sıklığı % 77 bulunurken, prevalans çalışmasında, Behçet hastalarında saptanan bu oran % 26.3 olarak bulunmuştur (10). Bu çalışmada, HLA-B5 varlığının hastalığın, varlığından çok şiddeti ile ilişkili olduğu öne sürülmektedir